Die als "Schiefhals" bezeichneten zervikalen Dystonien werden je nach der im Vordergrund bestehenden Muskelaktivierung und somit auch dem imponierenden klinischen Bild als
bezeichnet. Es handelt sich hierbei um die häufigste Form der fokalen Dystonien, Frauen sind etwas häufiger betroffen. Diese Bewegungsmuster können tonisch (konstant),
phasisch (intermittierend) oder tremorartig (zitternd) sein, auch kann ein eher tremorartiges Auftreten das Bild eines dystonen Kopftremors (Ja-Sage- bzw. Nein-Sage-Tremor) bedingen.
Bestimmte taktile Reize, wie das Anlegen eines Fingers oder der Hand an das Kinn, können die Symptomatik bei einigen Betroffenen deutlich bessern (sog. "geste antagonistique"),
meist geschieht dies auf der kontralateral zur Dreh- oder Kipprichtung liegenden Kinn- oder Wangenseite.
Bei vielen Betroffenen führt die anhaltende Muskelkontraktion zu Nacken- oder Kopfschmerzen. Typischerweise sind die dystonen Bewegungsmuster durch Stress, psychische Belastung und
bestimmte Tätigkeiten provozierbar.
Zervikale Dystonien sind fokale idiopathische Dystonien, sie können auch im Rahmen von generalisierten Dystonien auftreten.
Abzugrenzen von den zervikalen Dystonien sind Tic-Erkrankungen, dies kann sehr einfach bei der Inspektion und Untersuchung der Betroffenen durch einen erfahrenen Behandler erfolgen.
Bei den zervikalen Dystonien bestehen meist Hypertrophien an den betreffenden Muskeln und im EMG zeigen sich typische dystone Muster.
Falls Zweifel bestehen ob es sich um eine idiopathische Form handelt, sollten Kernspintomographien des Gehirns und ggf. der Halswirbelsäule angefertigt werden, evtl. sollten
auch eine Borrelieninfektion und weitere systemische Erkrankungen des Stoffwechsels ausgeschlossen werden (v.a. Kupferstoffwechselerkrankungen).
Mittel der Wahl zur symptomatischen Therapie der zervikalen Dystonien ist die Injektionsbehandlung mit Botulinumtoxin Typ A in die betroffene Muskulatur und ist in Deutschland
für die Indikation des rotatorischen Tortikollis zugelassen. Zahlreiche placebokontrollierte Doppelblindstudien haben gezeigt, dass in bis zu 90 % der Fälle eine Besserung des
Schiefhalses und der assoziierten Schmerzen auftritt. Die Wirkdauer beträgt nach Injektion meist 10-12 Wochen, in Ausnahmefällen bis zu 9 Monaten.
Die folgenden Muskeln können bei zervikalen Dystonien in die Behandlung miteinbezogen werden:
In der folgenden Abbildung sind einige der Muskeln in der Ansicht von schräg hinten dargestellt:
Die möglichen Nebenwirkungen gründen meist auf die lokale Diffusion von Botulinumtoxin, ausgehend von den Injektionspunkten in die benachbarte Muskulatur, so kann es v.a. zu Schluckstörungen kommen, insbesondere bei Injektion in den
M. sternocleidomastoideus (Häufigkeit 5-30%). Diese treten meist innerhalb von 14 Tagen auf und können bis zu einigen Wochen persistieren. Sehr selten kommt es zu ausgeprägten Schluckstörungen,
so dass eine stationäre Behandlung erforderlich ist. Vorübergehend muss dann die Ernährung über eine Magensonde erfolgen. Bei milderer Ausprägung der
Schluckstörung - was überwiegend der Fall ist - sollte darauf geachtet werden, dass langsam gegessen und getrunken wird, die Nahrung sehr gut durchgekaut wird, feste Nahrung
mit sehr viel Flüssigkeit aufgenommen wird und es sollte weiche und breiige Kost oder passierte Kost bevorzugt werden.
Falls die Wirkung an den Muskeln unerwartet stark einsetzt, kann vorübergehend eine mangelnde Kopfkontrolle und eine Kopfhalteschwäche auftreten. Seltener kann es zu Schmerzen
in den Injektionsbereichen, Mundtrockenheit und Sprechstörungen kommen. Wie alle durch Botulinumtoxin verursachten Wirkungen sind auch die Nebenwirkungen
vollständig reversibel, meist sogar viel früher.
Allerdings gibt es auch Betroffene, die primär nicht oder nur sehr gering auf eine Behandlung mit Botulinumtoxin ansprechen und es kann durch Antikörperbildung gegen Botulinumtoxin
A auch
zu einem Nachlassen der Wirkung im Verlauf der Behandlung kommen (< 10 %). Bei einem positiven Antikörpernachweis besteht die Möglichkeit, Botulinumtoxin B einzusetzen
