Oromandibuläre Dystonien

Oromandibuläre bzw. orofaziale Dystonien

Symptomatik und Diagnostik

Neben der „klassischen“ fokalen Dystonie der Gesichtsregion, dem Blepharospasmus, bei dem sich die um das Auge gelegene Ringmuskulatur betroffen zeigt, manifestieren sich dystone Bewegungsstörungen der Gesichtsmuskulatur aber auch in anderen Muskeln.
So kommt es beim sogenannten Meige-Syndrom zu einer dystonen Aktivität der äußeren Augenmuskeln in Kombination mit Bewegungsstörungen der Kau-, Zungen- und unteren Gesichtsmuskulatur. Die klinischen Erscheinungsformen dieser Erkrankung, die als segmentale Dystonie klassifiziert wird, reichen von nur geringen motorischen Phänomenen wie kurzzeitigem Augenschluß in Kombination mit kauenden oder mahlenden Unterkieferbewegungen bis hin zu unwillkürlichem Kieferöffnen mit Herausstrecken der Zunge, Kieferschließen oder gar ständiger Bewegungsunruhe in der gesamten Gesichtsmuskulatur, was für den Betroffenen teilweise sehr lästig sein kann und eine schwerwigende Behinderung in Kommunikation, Sozialkontakten oder gar der Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme darstellen kann.

Therapie

Therapie der ersten Wahl ist auch hier die lokale Injektion von Botulinumtoxin, wobei es wegen der zahlreichen Varianten mit unterschiedlich starker Einbeziehung der verschiedenen Muskeln zum einen kein allgemeingültiges Injektionsschema gibt und zum anderen der Behandlungserfolg um so geringer sein kann, je tiefer im Mund-Halsbereich die betroffene Muskulatur lokalisiert ist.

Nebenwirkungen

Siehe Blepharospasmus

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