Als Blepharospasmus wird ein vorwiegend ab dem mittleren Lebensalter und überwiegend bei Frauen auftretendes Krankheitsbild bezeichnet, welches durch unwillkürliche Verkrampfungen der
Mm. orbiculares oculi (Ringmuskel um die Augen) gekennzeichnet ist. Diese können zu einer mimischen Entstellung und zu einer Sehbehinderung durch lang andauernde Kontraktionen führen.
Meist beginnt diese dystone Störung einseitig oder einseitig betont. Anfänglich tritt ein häufigerer Lidschlag und ein Fremdkörpergefühl in den Augen auf, welche bei
emotionaler Belastung, Stress, grellem Sonnenlicht, beim Lesen und Gehen sich deutlich verschlimmern. Bei wenigen Patienten bessert sich die Symptomatik beim Sprechen oder Gehen (paradoxe Dystonie).
Als Variante des Blepharospasmus muss die sogenannte Lidöffnungsapraxie oder der Lidöffnungsinhibitionstyp angesehen werden. Die Patienten beklagen, dass die Augen nicht geöffnet werden
können oder zufallen. Meist ist die Stirn in Falten gelegt und die Augenbrauen sind hochgezogen um eine Lidöffnung zu ermöglichen.
Sind zusätzliche Muskeln im Gesichts- oder Kieferbereich betroffen spricht man vom Meige- oder Brueghel-Syndrom (oromandibuläre Dystonien).
Der Blepharospasmus kann meist klinisch diagnostiziert werden und muss vom Hemispasmus fazialis abgegrenzt werden. Auch andere Augenerkrankungen sowie die okuläre
Form der Myasthenia gravis, die mit Lidschluss einhergehen müssen ausgeschlossen werden.
Klinisch unterscheiden wir den tonischen Blepharospasmus (persistierender kräftiger Lidschluss der teilweise auch passiv nicht überwunden werden kann), den klonischen Blepharospasmus
(repetitiver, kloniformer kräftiger Lidschluss, der mehrere Sekunden anhalten kann) und den palpebralen bzw. prätarsalen Blepharospasmus (s.o. unter Lidöffnungsapraxie, hierbei
sind die muskulären Anteile des M. orbicularis oculi auf den Lidern betroffen).
Die Therapie der Wahl ist in erster Linie eine Injektionsbehandlung mit Botulinumtoxin A. Bis zu 90 % der Behandelten profitiert von Botulinumtoxin A. Die Wirkdauer beträgt ca. 8-14 Wochen und wird bei uns im Schnitt alle 12 Wochen wiederholt. Eine orale Medikation z.B. mit Trihexyphenidyl ist nur noch in Ausnahmefällen gerechtfertigt, dies gilt auch für operative Verfahren und die Chemomyektomie mit Doxyrubicin. Die Injektion von Botulinumtoxin A richtet sich nach der klinischen Variante (tonisch, klonisch, palpebral oder Kombination). Wie immer wird bei der Erstbehandlung eine geringe Dosis verwendet und es folgt eine Anpassung der Botulinumtoxin A Dosis im Verlauf der weiteren Behandlungen. Die Injektionen erfolgen subkutan an mehreren Stellen rund um das Auge bzw. an zwei Stellen auf dem Oberlid. Je nach Erfolg werden die Injektionspunkte teilweise variiert.
Nur in 5-15 % treten Nebenwirkungen auf, meist handelt es sich um eine Ptosis (Lähmung des Lidhebermuskels). Diese tritt in Abhängigkeit von der Dosis und des Injektionspunktes (Oberlidmitte) auf. Seltener kommt es zu einem trockenen Auge, Augentränen, Lidhämatom, Fremdkörpergefühl oder Lähmungen der Gesichtsmuskulatur. Die Nebenwirkungen können Tage bis Wochen anhalten, sind aber wie die erwünschten Wirkungen voll reversibel !
